La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica degenerante poco usual con formas genéticas hereditarias, producidas por una proteína llamada prion (PrP). El pronóstico es mortal. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son afines a los de otras enfermedades neurológicas como la demencia o bien el Alzheimer, mas se desarrolla a mayor velocidad.
La ECJ ganó produjo la atención de la opinión pública en la década de los noventa cuando múltiples personas en el R. Unido contrajeron una variación de esta enfermedad tras comer carne de vaca inficionada. Mas no se trataba de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ‘clásica’, que no está relacionada con carne contaminada.

Causas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Perturbaciones en un género de proteína llamada prión

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es parte integrante de un enorme conjunto de enfermedades de humanos y animales llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles. La causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras afines está en las mutaciones anormales de un género de proteína llamada prión que cuando es perturbada se torna infecciosa y provoca daños.
El peligro de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es bajo y no se transmite por contacto. Hay 3 géneros de transmisión:
– De manera aleatoria. En la mayoría de los casos, la enfermedad brota sin razón famosa. Se le llama enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espontánea o bien enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocasional y es la más usual.

– Hereditaria. Un porcentaje entre el 10 y el 15 % de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob presentan antecedentes familiares de la enfermedad o bien tienen resultados positivos en un examen de una mutación genética. Es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar.
– Exposición a tejidos inficionados. Un número muy reducido de casos se genera por contacto con los tejidos inficionados. Esto sucede en algún caso con algún médico que ha manipulado tejidos enfermos o bien con algún paciente que ha sido operado del cerebro con instrumental inficionado. Estos casos son conocidos como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. Asimismo está relacionada con la consumición de carne vacuna inficionada con la enfermedad de las vacas locas (encefalopatía espongiforme bóvida).

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta esencialmente al cerebro y su desarrollo es progresivo. Los enfermos van pasando etapas a alta velocidad, dejan de reconocer a amigos y familiares y al final, ya antes de fallecer, acostumbran a entrar en coma.
Podría estar relacionada con otras enfermedades ocasionadas por priones como es el caso del kuru.

Síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Desarrollo rapidísimo de la enfermedad

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se desarrolla a alta velocidad. Los síntomas aparecen desde el inicio:
– Estado de ansiedad.
– Inconvenientes para tragar y para charlar.
– Cambios en el comportamiento.
– Signos de depresión.
– Inconvenientes de memoria.
– Pensamiento perturbado.
– Inconvenientes para dormir.
– Movimientos bruscos sin causa aparente.

Diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Biopsia de tejido cerebral

La única forma de confirmar con certidumbre el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es examinando el tejido cerebral extraído por medio de una biopsia. El médico acostumbra a recurrir asimismo a otras pruebas como el electroencefalograma o bien la resonancia imantada.

Tratamiento y medicación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

No hay tratamiento

No hay tratamiento eficiente para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El tratamiento tiene como único objetivo disminuir al mínimo los síntomas y conseguir que el paciente padezca lo menos posible.

Prevención de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Tomar medidas para no inficionarse

No hay forma de eludir contraer la enfermedad pues acostumbra a aparecer de forma azarosa o bien hereditaria. Solamente es posible tomar medidas de prevención en el caso de la enfermedad que se transmite por manipulación o bien ingestión de tejidos contaminados. En un caso así hay que extremar las medidas de cautela y, por poner un ejemplo, destruir las herramientas quirúrgicas empleadas en el cerebro de una persona enferma.

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